小儿肺泡性蛋白沉积症是怎么引起的

       一、病因

       病因不明，有人认为该病是对吸入化学刺激物的非特殊过敏反应；有人认为与机体免疫缺陷有关；这种疾病常伴有各种真菌和细菌感染；这种疾病偶尔与遗传因素有关；有人认为这种疾病类似于脱屑性间质性肺炎，可能是同一种疾病的不同变化，但脱屑性间质性肺炎用皮质激素治疗有效，而这种疾病无效。少数先天性PAP活性物质蛋白与肺泡表面有关B缺乏相关性。有报道，4例PAP婴儿粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor，GM-CSF)受体的β亚单位表达缺陷。老年肺泡灌洗液中有SP-A、B和C，但这些蛋白质结构发生了显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和代谢。

       二、发病机制

       可能的发病机制有：

       正常或异常的肺泡内物质产生过多(包括磷脂和板层小体)。

       2.磷脂蛋白肺泡清除功能异常。

       3.肺泡磷脂酸的产生和去除失衡。

       4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。

       5、肺泡Ⅱ类型细胞的过度增生和损伤。支气管肺泡灌洗液中的免疫球蛋白增加，肺泡沉着物对感染或环境有毒物质的反应形成。动物试验提示：肺泡中的蛋白质沉积Ⅱ肺泡上皮细胞分泌过多的表面活性物质与肺泡巨噬细胞去除脂蛋白样物的能力下降有关。部分儿童伴有胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各种真菌和细菌感染；与遗传因素有关；部分先天性PAP活性物质蛋白与肺泡表面有关B(surfactantproteinB)缺乏有关。