发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
主动脉瓣下狭窄在婴儿期不会产生严重的左心室出血梗阻，临床症状也不严重，因此很少需要在婴儿期进行手术治疗。然而，在童年时期，梗阻性病变发展迅速。由于狭窄后血液湍流的影响，主动脉瓣叶片往往增厚，导致主动脉瓣关闭不完全，容易并发心内膜炎。
手术治疗
1、1956年Brock在左心室进行闭式狭窄扩张。1960年Spencer狭窄病变在体外循环下开始直视切除。Rostan和Konez于1974年、Konno1975年各自应用主动脉-纤维管型主动脉瓣下狭窄的心室成形术。
手术操作
2.主动脉瓣下纤维隔膜切除术:冷心停搏液和局部心脏冷却应用于体外循环结合低温。在主动脉根部做横切口，识别病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。左冠瓣基部及其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连，右冠瓣靠近室间间隔，右冠瓣与无冠瓣的交界处为膜部室间隔和房间束，主动脉瓣叶用拉钩牵引出瓣下纤维隔膜。纤维隔膜的一般厚度为1～2mm。用镊子拉隔膜，用刀将隔膜从心室间隔切开。注意避免在靠近二尖瓣的前瓣上切割膜的心室间隔。隔膜附着在二尖瓣的前瓣上，应充分切除游离的前瓣，使其活动不受限制。切除右冠瓣下心室间隔肌区的隔膜组织不宜过深，以免损伤传导组织。如果隔膜附着在主动脉瓣上，应小心分离切除。切除所有隔膜组织后，将主动脉切口分两层缝合，左心腔充满血液，左心和主动脉残留气体排出后结扎。取下主动脉阻断钳。心跳恢复，体温升高到35℃以上可停止体外循环。
(1)显示(2)切除纤维隔膜
主动脉瓣下纤维隔膜切除术
对于主动脉瓣严重关闭不全的病例，主动脉瓣替换术应在主动脉瓣狭窄切除后同时进行。
1.纤维隧道狭窄切除术:这种主动脉瓣下狭窄通常主动脉瓣环较小。为了缓解左心室流出道狭窄，大多数病例需要同时更换主动脉瓣。-在心室形成过程中，应使用体外循环，结合心脏冷停搏液和局部心肌冷却，以保护心肌。建立体外循环后，阻断提升主动脉，解剖提升主动脉根部前壁的脂肪组织，明确右冠状动脉开口的位置，垂直切开提升主动脉根部的前壁，右切口距右冠状动脉约7mm，为了在不影响右冠状动脉血流的情况下，在缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织。主动脉瓣环在切口下缘向下和向左切开，并延伸到肺动脉瓣下方的右心室，以显示心室间隔的左右两侧。从主动脉瓣环切口下缘纵向切开增厚的心室间隔，全部切开主动脉瓣下管状狭窄。切除主动脉瓣，放置直径足够大的人工主动脉瓣，将大部分人工主动脉瓣(约60％；)缝合环固定在主动脉瓣环上。根据心室间隔切口和主动脉切口的形状、大小和长度修剪梭形聚酯织物，将织物下端缝合固定在心室间隔的左侧，右心室一侧的缝合用聚酯垫片加固，织物放置在心室间隔的左侧。由于左室腔压力高，织物可以靠近心室间隔，减少室间间隔修复区域产生左右分流的可能性。织物中间与人工瓣膜的缝合环缝合固定，完成人工瓣膜置换。织物上部与主动脉切口边缘连续缝合，右心室出口切口用心包或补充连续缝合，心包片上部缝合覆盖主动脉切口聚酯织物表面，完成心脏操作。-主动脉瓣环直径在室间隔成型后增加5～8mm，同时，左心室流也可以增加50％。
(1)切口
(2)纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄
（3）切除主动脉瓣膜，更换人工瓣膜，取适当尺寸的织物。下端缝合固定在心室间隔的左侧，右心室一侧的缝合用聚酯垫加固，织物中间与人工瓣膜的缝合环缝合固定
(4)用心包缝合右心室出口切口
纤维隧道狭窄切除术
1.主动脉瓣下纤维隧道狭窄。如果主动脉瓣环和瓣叶正常，则不需要更换主动脉瓣膜。主动脉根部和肺动脉瓣下方可增加约2个cm右心室流出道是一个水平切口。直角钳通过主动脉切口放入左心室流出道。直角钳可以通过右心室切口在心室间隔下方触摸。在直角钳的指导下，从右心室侧切开心室间隔。室间隔切口与左心室流出道平行，约2长～3cm，切口上缘不得超过主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管，用聚酯织物缝合心室间隔切口，扩大左心室流出，然后缝合主动脉和右心室切口。一些外科医生提倡在心脏外做旁路手术，并在左心室与人工生物瓣膜厚的人工血管连接到主动脉、胸部或腹部主动脉。人工血管的一端与左心室的尖端切口相匹配，人工瓣膜的一端与主动脉的一端相匹配。
(1)主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm右心室流出道每个横切口
(2)切除主动脉瓣下纤维管道
(3)聚酯织片缝补心室间隔切口
(4)缝合主动脉和右心室切口
治疗效果
先天性主动脉瓣下狭窄病例很少在婴儿期进行手术，因此手术死亡率低于瓣膜部狭窄，一般约为5％。主动脉-心室成形术死亡率高，近10％..而且术后传导束损伤的并发率较高，有病例组报告说术后各种传导阻滞的发生率可高达50％左右。术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复I级者约占80％；术后15年随诊约400％；病例晚期死亡。晚期死亡的原因包括左心室流出残留梗阻性病变、狭窄复发、房间传导阻滞、主动脉瓣或二尖瓣关闭不完全等。
