小儿先天性肾病综合征引发什么疾病

       一、感染

   

       是NS最常见的并发症也是其死亡的主要原因。呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部是常见的感染部位。感染的原因有：

   

       1.体液免疫功能低下；

   

       2.细胞免疫功能异常；

   

       3.补体成分，特别是影响补体旁路激活方式B因子及D影响调理功能的因素下降；

   

       4.转铁蛋白和锌结合蛋白的自尿损失影响免疫调节和淋巴细胞功能；

   

       5.蛋白质营养不良；

   

       6.水肿引起局部循环障碍；

   

       7.使用糖皮质激素和免疫抑制剂。

   

       二、血栓形成和栓塞并发症

   

       NS原因有：

   

       1.与肝脏合成有关的凝血物质增加；

   

       二、抗凝酶III自尿丢失；

   

       3.血浆纤溶酶原活性下降；

   

       4.高脂血症导致血粘度增加，血小板聚集增强；

   

       5.内源性凝血系统可激活感染或血管壁损伤；

   

       6.长期使用大量糖皮质激素加重高凝；

   

       7.过度使用利尿剂加重血液浓缩。

   

       NS血栓形成的主要并发症是肾静脉血栓形成，表现为突然腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至肾衰竭。此外，儿童两侧下肢不对称肿胀应考虑下肢深静脉血栓形成；咳嗽、咯血或呼吸困难，无肺阳性体征，突然偏瘫、面瘫等神经系统症状应考虑脑栓塞。血栓形成缓慢的临床症状并不明显。

   

       三、营养不良

   

       除蛋白质营养不良、生长发育障碍外，甲状腺激素水平低、维生素水平低D钙磷代谢紊乱等。

   

       四、肾损伤

   

       急性肾衰竭

   

       可能的原因是：抗生素、利尿剂等导致肾小管坏死或急性间质性肾炎；肾间质严重水肿或肾小管被蛋白质尿管阻塞；大量新月体在原病理基础上并发形成；肾前性氮血症或肾静脉血栓形成的血容量减少。

   

       2.肾小管功能损害

   

       NS原有基础疾病（如局灶段肾小球硬化）和大量尿蛋白的重吸收和分解会对肾小管造成损害。肾糖尿病和氨基酸尿症在临床上很常见，严重者为范可尼综合征。这些儿童对糖皮质激素治疗反应差，长期预后差。