发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia,CAH)它是由肾上腺皮质激素生物合成酶系统中某种或多种酶的先天性缺陷引起的一组疾病,改变皮质醇等激素水平。常染色体隐性遗传。
临床上以21-羟化酶缺陷是最常见的,占90%%;以上新生儿发病率约为1/4500,其中约为75%;失盐型,其次是11β-羟化酶缺陷症约占5%%~8%.发病率约为1/5万~7000新生儿。其他类型很少见。