双侧先天性肾上腺皮质增生症患者有哪些症状

       生活中有一些原因会导致先天性肾上腺皮质增生，所以这种疾病是一种严重危害人们健康的疾病，所以我们需要了解它的主要症状。专家表示，如果先天性肾上腺皮质增生患者能够了解这些症状，他们可以及时治疗。本文专家将详细介绍先天性肾上腺皮质增生的主要症状。

       ACTH分泌增加，导致肾上腺双侧皮质增生。增生的皮质继续合成雄激素和导致高血压的盐皮质素。

       20～碳链酶缺乏会导致罕见的先天性脂性肾上腺增生伴，类固醇激素往往会产生完全障碍，如果没有足够的替代治疗，婴儿就会早死。

       3β-羟基固醇脱氢酶异构酶的缺乏导致孕酮、醛固酮和皮质醇的合成障碍，而脱氢异雄酮则过度产生。这种不寻常的综合征特征是低血压、低血糖和男性假性畸形。女性是不寻常的毛发，有不确定的黑色素沉着。

       21-羟化酶的缺乏或缺乏使17-羧孕酮不能转化为皮质醇。常见的缺点有两种：（1）各种钠丢失、醛固酮低或缺乏；（2）非钠丢失、多毛、男性化、低血压和色素沉着更为常见。

       17α-女性患者最常见的是羟化酶缺乏，有的到成年后皮质醇水平较低，ACTH补偿性增加。原发性闭经，性幼稚，男性假性畸形很少。盐皮质激素分泌过多导致高血压，11-脱氧皮质酮主要增加。

       11β-缺乏羟化酶阻碍了皮质醇和皮质酮的形成，ACTH由于11-去氧皮质酮分泌过多导致高血压，无明显性征异常。

       18-羟基固醇脱氢酶缺乏，皮肤病罕见，是醛固酮生物合成最后一步的特异性阻滞。因此，尿钠损失过多，导致脱水和低血压。

       青春期后，很少发现多毛、闭经等男性表现，中年偶尔会引起男性化。这种获得性肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化。

       新生女婴外生殖器有严重的尿道下裂和隐睾，男孩出生时多为正常，宫内胎儿雄激素过多，有明显异常。

       未经治疗的患者有多毛、肌肉发达、闭经和乳房发育。男性患者的生殖器官非常大。过量的雄激素抑制了促性激素的分泌，导致睾丸萎缩。在极其罕见的情况下，睾丸中肾上腺皮质残留的增生会增加和硬化睾丸，绝大多数患者在青春期后没有精液。由于肾上腺皮质增生，3名患者～8岁时身高急剧增加，远高于同龄儿童。大约9岁～10岁左右，过量雄激素导致骨骺早期融合，终止生长，患者成年后身材矮小。男女都有挑衅和性欲增强，导致社会和纪律问题，尤其是一些男生。

       以上内容是专家向我们介绍的先天性肾上腺皮质增生的主要症状，所以请熟悉生活中健康的人。发现疾病的症状必须立即治疗，因此先天性肾上腺皮质增生严重威胁健康，我希望人们能理解。