发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
主要表现为贫血、多次发作性黄疸和脾肿大。这种综合征通常发生在幼年。有些患者直到中年才因症状加重而被发现。在儿童期，贫血通常是由感染引起的。在溶血发作期间，由于骨髓的补偿功能强，贫血可能非常轻微或不存在，容易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但严重程度不同。几乎所有患者都有脾肿，多为轻度至中度肿大。肝脏可能有轻微肿大或不肿大、感染、疲劳或情绪激动，可引起急性溶血，甚至溶血危象，表现为突然高烧、恶心呕吐、部四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和贫血加重。感染还可引起突发性骨髓再生障碍，加重贫血，出现胆石症症状，偶尔出现下肢踝关节慢性溃疡。
