无胆色素尿性黄疸综合征是怎么引起的

       无胆色素尿性黄疸综合征是一种遗传性先天性缺陷疾病。在非急性发作期，血红蛋白是正常的。当溶血危象或骨髓再生危象发生时，血红蛋白显著下降，网络织红细胞5％～20％之间。球形红细胞的增加是最突出的表现，红细胞的渗透性显著增加。溶血发作时，血清黄疸指数增加，间接胆红素增加，直接胆红素增加不明显，尿胆红素阴性，尿胆原和尿胆素增加，红细胞生存时间显著缩短。骨髓中红系增生活跃，再生障碍危险时再生低。