外阴恶性神经鞘瘤是怎么引起的

       1.病因

       一些学者认为，外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺乏有关。抑癌基因p53和NFl基因突变或丢失，ras这种疾病是由基因活性增加引起的。Thomas如果胎儿暴露在高浓度的神经生长因子中，会使病程恶化。β-雌二醇会促进疾病的发展。

       二、发病机制

       肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

       透镜检查显示涡状或丛状梭形细胞，细胞浆丰富，细胞核大而深染，扭曲呈波纹状。异形明显，核分裂多。细胞分布在密集区和稀疏区之间。(Lee1997)只见无梭形细胞“上皮样形态”细胞呈片状排列，多角形，核中度异形伴嗜酸性细胞浆，厚壁血管周围有一些肿瘤细胞。少数病例含有软骨和骨样组织等异质化成分。交织细胞突出、局灶基膜和胶原纤维束可在电镜下看到。

       大多数免疫组化检查都是免疫组化检查S-100阳性，部分可以表现为NSE、MBP阳性。