完全性肺静脉畸形根治疗的疗效取决于患者的年龄、畸形连接部位、是否有肺静脉梗阻和房间间隔缺损。婴儿肺静脉梗阻和心房间隔缺损较小，早期心力衰竭死亡率较高。肺循环血流量是体循环血流量的两倍以上，肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗，以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损，改善血流动力学和临床症状以推迟手术时间。
完全肺静脉异位回流的手术方法是在体外循环下将异常连接的肺静脉引导到左心房，缝合心房间隔缺陷，结扎垂直静脉。具体的分类和方法如下：
1、心上型
右心房做一个纵向行长切口，露出右心房腔。在心房间隔缺陷的右边缘切割以扩大缺陷。仔细检查左心房后壁与肺静脉干相对称的部位，横向切割，右端到达房间沟，形成长度2.5～3cm椭圆形间隙，在肺静脉干燥也做相应的大小切口。从左上角连续缝合左房间和肺静脉切口，用聚酯补充剂或自体心包缝合心脏间隔缺陷，扩大左房间腔。关闭右心室切口，结扎垂直静脉。
心内型
切开右心房，切开未关闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦之间的组织，形成大间隙。必要时，沿冠状窦相应的肺静脉入口向左切开，扩大引流。将来，用大聚酯片盖住缺陷和冠状窦。所有肺静脉直接返回右心房，切断扩大心房间隔缺陷，用聚酯片将异位肺静脉开口连同扩大缺陷缝返回左心房。
三、心下型
心下型有两种方法。前者与心上型相同，与左房和肺静脉干燥后缝合，然后结扎通向腹腔的异位静脉回流。Clarke方法是从心脏后面抬起心尖进行手术。肺静脉干切断结扎。在近心端做一个上下切口，可以延伸主肺静脉干的末端。左心耳切除术后，在左心房后壁做一个斜切口，缝合左心房和肺静脉的边缘，形成一个吻合口。心脏复位后，切开左心房，缝合心房间隔缺陷。术中应达到吻合口和二尖瓣的相应大小，肺静脉回流通畅。左心房腔应扩大，以容纳肺回流血，避免术后肺水肿。满意的手术可以缓解症状，显著改善心功能。
