橄榄体脑桥小脑萎缩有哪些症状

       临床上，本病发病于中老年(23~63岁)(49.22±1.64)岁，男∶女为1∶1，隐袭起病，进展缓慢。主要临床表现如下:

       1、小脑共济失调

       小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73％，表现为进行性小脑共济失调，多发生在早期。戴志华报道说，首发症状是双下肢无力和共济失调最多(88％)，首先表现在双下肢。他经常抱怨下肢软弱，容易摔倒，就医。自主活动缓慢但不灵活，步态不稳定，平衡障碍，基底加宽，两上肢精细动作逐渐无法出现，动作笨拙不稳定。由于小脑功能障碍，脑神经损伤的症状是头晕、构音障碍、间歇性语言、吞咽困难、饮用水咳嗽、眼球震颤、意向震颤，有些病例可能有舌肌和面肌的肌束震动和面神经瘫痪。

       2.眼球运动障碍

       类似于核上性眼肌麻痹(即上视困难、四肢肌张力高、反射亢进、病理束征阳性或阴性)，可表现为收敛障碍和眼外肌运动障碍(约占60％)，眼球运动缓慢(sloweyemovement)或者说扫视运动可能会减慢OPCA特征性临床标志，机制不明，水平凝视性眼震(约视眼震(约80％)，跟踪顺畅(ETT)视动性眼震异常(OKN)异常冷温试验抑制(VS)视神经萎缩可能经萎缩。

       3、自主神经功能障碍

       如直立性低血压、松弛性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍和出汗障碍。

       4、锥体束征

       有作者报道，在检查患者时，有时会发现腱反射亢进或伸性跖反射，但锥体束症状较轻。

       5、锥体外系统症状

       有的患者晚期有锥体外系统疾病的症状和体征，文献报道33％~50％的患者晚期有帕金森综合征，也有8.2％的病人以帕金森综合征为首发症状，有些病例出现肢体不自主舞动，手足徐动。

       有些病例常伴有闪电样下肢疼痛和深感障碍；少数病例还可伴有肌肉萎缩、脊柱侧凸、高弓足等畸形。

       在这种疾病中，一些晚期患者表现出不同程度的痴呆，约占11.11％，痴呆症的特点是皮质下型，其机制不是很明确。有作者认为病变影响脑干部分细胞核团(红核、黑质、橄榄核)，小脑可引起皮质下痴呆，临床表现为记忆丧失、回顾性记忆障碍、智力丧失、思维缓慢、操作理解能力低、应用和获取知识能力下降、情绪冷漠或抑郁。

       体检显示患者言语模糊、眼震、构音障碍、吞咽困难、眼肌和面肌瘫痪，偶尔有“软腭震颤”，头部和躯干摆动，肌肉张力降低，增加或正常，肌腱反射过度或消失，一般不能引起锥体束征，有小脑共济障碍体征，如累及基底核，肢体齿轮强直，面具脸，静止震颤。