橄榄体脑桥小脑萎缩是什么?

       橄橄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),中枢神经系统慢性变性损伤为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性病

       1891年Menzel帕金森综合征、自主神经衰竭和锥体束损伤的两例临床表现最早报告,与目前的多系统萎缩病一致(MSA)临床和病理变化。1900年Dejerine和Thomas这组临床表现的患者被命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现,许多OPCA患者有家族遗传倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,已分为遗传性脊髓小脑共济失调SCA-1类型。还有一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度小脑共济失调。在此基础上,饮用水逐渐咳嗽和吞咽困难。明显的帕金森综合征和自主神经衰竭症状常合并在病程中。此外,少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪的1种或2种以上症状。目前,只有散发患者被认为是MSA。

           

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