特发性腹膜后纤维化有哪些症状?

   

       1.特发性腹膜后纤维化(RPF)早期症状为隐性攻击性,主要表现为非特异性背痛、腹痛、威胁性腹痛、持续性钝痛或隐性疼痛。它可以发生在任何年龄甚至新生儿身上,但在中年人中更为常见。男性患者是女性的两倍,白人和黑人都可能生病。该病通常隐藏,病程长。诊断通常只能在一些模糊症状出现后几个月甚至几年进行。最常见的疼痛通常是最早的症状,主要是在下腹外侧,腰骶或下腹感到钝性疼痛和不适;其他症状包括厌食、消瘦和疲劳,一侧或两侧腿部肿胀、阴囊肿胀或中度发热,腹部或盆腔偶尔接触肿块。

   

       2、在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛,尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见;高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂,作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常,胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。

   

       3.据报道,胆道和胰管狭窄,如果涉及门静脉或脾静脉,可引起门静脉高压、食管胃底静脉曲张和腹水;纤维化阻碍后腹膜或肠系膜淋巴回流,也可引起蛋白质损失性肠道疾病或吸收障碍;后腹膜淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可引起一侧或两侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至腹壁静脉充盈或曲张、下肢血栓形成、下肢末端脉弱、间歇性跛行,可伴有纤维化(如纵隔胆管),甚至硬化胆管炎,Peyronie疾病(佩罗尼病、阴茎海绵体硬结、纤维痛性阴茎勃起、纤维海绵体炎)等。

   

       4.体检时,下腹部和腰部经常出现压痛。肾脏区域可能有敲击痛或触及肿胀的肾脏。腹膜后纤维疤痕一般不易触及,可伴有高血压。

   

 

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