食管重复畸形需要早期手术，大多数病例可以通过胸部完全切除肿块。少数与气管或纵隔器官相连，几乎不剥离会造成损伤，可行的粘膜剥离或袋缝合。囊肿损伤与肺交通工具同时进行肺切除术。脊柱内神经管原肠囊肿的患者应同时切除。但术前和术中应注意以下情况：
1.手术前呼吸困难或吞咽困难严重的，应先进行囊肿穿刺抽液减压，一般情况改善后再进行手术。
2.术中发现囊肿与腹腔相连时，首先要了解情况(用橡胶导尿管)。如果是盲端，尽量一起切除。如果与肠道相连(可注入亚甲蓝溶液确认)，如果有切除困难，也可以先切除胸部囊肿，延迟切除腹腔重复段。
3.术中要警惕多发囊肿的存在。由于囊肿相互挤压，外部囊肿切除后，原相邻受压的另一个囊肿壁仍处于萎缩状态，难以察觉，导致术后囊肿再次出现。必要时可在手术中穿刺造影，术中摄影，避免漏诊。
4.术中注意囊液性质，鉴别内向性脊膜肿出。
5.防止胸部乳糜管损伤。术后清洗伤口后，如发现无色透明渗出物，应仔细寻找乳糜管进行缝合，防止术后乳糜胸。
