十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是怎么引起的

       从胚胎第五周开始，原肠腔上皮细胞过度增殖，肠腔闭塞，出现暂时的充实期9～11每周，上皮细胞在空化过程中形成许多空气泡。空气泡相互融合后，即腔化期，使肠腔再次连接，在第12周形成正常的肠管。如果空气泡形成受阻，保持在充实期，或空气泡未完全融合，肠道再腔障碍，可形成肠锁或狭窄。这是十二指肠锁的主要原因（Tandler学说)常伴有先天愚型等其他畸形（30％）、肠旋转不良（20％）、环状胰腺、食道闭锁、肛门直肠、心血管、泌尿系畸形等。同时存在多系统畸形，表明与胚胎早期全身发育缺陷有关，而不是单纯由十二指肠局部发育不良引起。有人认为胚胎期肠道血液供应障碍，缺血、坏死、吸收、修复异常，也可形成十二指肠闭锁或狭窄。

       病变多在十二指肠第二段，梗阻多数发生于壶腹部远端，少数在近端。常见的类型有：

       1.隔膜型:肠管的形状保持连续，肠腔内有未穿透的隔膜，通常是单一的，也可以同时存在于许多地方；或隔膜为膜状鳍，脱垂到阻塞部位的远端形成风袋；或者隔膜中央有针尖孔，食物很难通过。壶腹部通常位于隔膜的后内侧或近、远。

       2、盲段型：肠道连续中断，两盲端完全分离，或只有纤维索带连接，肠系膜也有楔形缺损。这种类型在临床上很少见。

       3、十二指肠狭窄：肠粘膜有环状增生，肠管无扩张功能；壶腹附近也有缩窄段。

       梗阻近端十二指肠胃明显扩张，肌层肥厚，肠室神经丛变性，蠕动功能差。肠闭锁时，远端肠管萎缩小，肠壁薄，肠腔内无气体。肠狭窄时，远端肠腔内有空气。