一、药物治疗

   

       1.糖皮质激素:活动期间使用泼尼松。4~6周,病情缓解后减少,小剂量维持。

   

       2、免疫抑制剂,环磷酰胺:通常每天口服1.5-2mg/kg,也可用200mg,隔天一次。可用于病情稳定的患者。1mg/kg维持。给予严重病例。1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服100mg。

   

       三、硫唑嘌呤:嘌呤类药物具有抗炎和免疫抑制作用,有时可替代环磷酰胺。一般用量为1~4mg.kg-1.d-1,总量不超过200mg/d。但不良反应应应应根据病情和个体差异进行监测。如果环磷酰胺无法控制,硫唑嘌呤或硫唑嘌呤可以合并使用。

   

       四、甲氨蝶呤:一般用量为10~25mg,一周一次,口服、肌肉注射或静注疗效相同,如环磷酰胺无法控制,可合并使用。

   

       5.环孢霉素A:抑制是作用机制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。其优点是无骨髓抑制。但免疫抑制也很弱。常用剂量为3~5mg/kg/d。

   

       二、预后

   

       皮肤损伤是一个大的浸润性红色斑块,可以持续多年。

   

 

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