一、临床表现

   

       临床表现多样化,如乏力、贫血、黄疸、尿色变化、脾肿等。发生溶血危象时,会出现背痛、寒战、高烧、晕厥、血红蛋白尿等。有些患者可能长期隐藏,遇到诱因时会发作。

   

       二、诊断

   

       溶血性贫血通常分为内源性贫血和外源性贫血。这种常用的分类方法有时在临床实践中难以应用,因为它经常重叠。一系列的识别诊断方法是考虑危险人群(如地理、遗传、基础疾病等),然后进一步考虑可能的机制:

   

       1.血管复合性病变引起的红细胞阻滞(即脾功能亢进或肾透析等某些形式的体外循环);

   

       2.免疫损伤(温抗体或冷抗体介导);

   

       红细胞膜(红细胞破裂)机械损伤;

   

       4.红细胞结构变化(膜异常);

   

       代谢异常(酶缺陷病);

   

       6.血红蛋白异常。

   

       在大多数贫血的诊断中,形态线索非常重要,但溶血性贫血的诊断意义有限。如果发现球形红细胞,由于其细胞膜表面积减少,可视为活动性红细胞损伤的最佳证据。球形红细胞是输血性、温抗体溶血性贫血和罕见的先天性球形红细胞症的常见特征。球形红细胞血红蛋白浓度的平均增加可能是球形红细胞存在的迹象。冷抗体溶血性贫血也可见于平均红细胞血红蛋白浓度(和平均红细胞体积)的增加。当血液加热(即使在自动计数前短时间握住试管)时,上述结果也可以恢复正常。

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