发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、肾组织学检查:
HUS血栓性微血管病变是基本病理变化,肾脏是HUS肾组织学检查显示肾脏为微血管病变,可累及肾小球和肾间质动脉。肾小球的主要病变是内皮细胞肿胀,内皮下间隙扩大,导致毛细血管壁增厚,管腔变窄。内皮下可见纤维蛋白和脂质沉积,毛细血管腔内可见红细胞、血小板和微血栓形成系膜区增宽,系膜细胞溶解或呈泡沫状细胞,部分病例可出现新月体和环状坏死。严重者,小动脉受累,肾皮质坏死,病变肾小球可呈灶性分布。此外,肾小球可表现为缺血、肾小球GBM增厚、皱缩、肾小球环塌陷、包囊增厚、肾间质微动脉和小动脉内皮细胞增生、内膜肿胀、管壁坏死、管腔狭窄、部分腔可见血栓形成、肾小管、间质病变常中、严重,部分肾小管坏死、小动脉纤维增生,最终导致肾小动脉和肾小球硬化、玻璃变化、肾小球废弃、肾小管萎缩和间质纤维化。
二、免疫荧光检查
纤维蛋白可以在大多数微血栓中看到,可以在动脉壁上看到。IgM,C3,C1q电镜显示肾小球肿胀的内皮细胞和备解素沉积GBM剥离,沿内皮细胞侧可见新形成的薄基底膜,内皮下有细胞颗粒状电子疏松,毛细血管腔变窄,可见含脂肪滴的泡沫细胞,膜基质水肿甚至溶解。
三、肾小球
动脉损伤的程度和范围可因病因、病情、病期和发病年龄而异。一些学者将HUS肾病分为三类:
肾小球损伤为主。
2.主要是血管损伤。
三、肾皮质坏死。
这三种病变也可以重叠。在同一病例中,肾小球病变可与严重动脉病变同时存在。儿童病变以肾小球为主,血管病变轻微。偶尔可以看到内皮下间隙变宽,成人HUS动脉病变明显,预后不如儿童。
HUS除肾脏受累外,还可累及中枢神经系统、胃肠道、肺、心脏等器官,还可发生微血管栓塞和坏死性病变。
四、常规B超,X线,CT等检查。