溶血尿毒综合征的病因及治疗方法

       人们的生活可以说越来越好，但与此同时，各种疾病也悄然而至，让人们在生活良好的同时积极治疗，拥有健康的身体。今天我们介绍溶血尿毒综合征。

       溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome，HUS)：它是一种以溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。主要见于婴幼儿，国内报道只有几十例，多见于学龄儿童。这种疾病是儿童急性肾功能衰竭的常见原因之一。它在阿根延、北美和南美洲很受欢迎。没有特殊治疗，死亡率高达77％，近年来，由于综合治疗的应用，特别是早期腹膜透析，死亡率下降到4.5％。

       溶血尿毒综合征的症状

       这种疾病主要发生在婴儿、南美洲和南非，平均年龄为18月60％国内报道1组38例，19例为7~13岁，性别以男性为主，与国外无明显差异。<18月，北美洲<3岁，印度约60％<2岁，国内报道1组38例，19例为7～13岁，性别以男性为主，与国外无明显差异。

       胃肠炎状多为胃肠炎，表现为腹痛、呕吐、腹泻，可为血性腹泻，类似溃疡性结肠炎。有报道说急腹症，少数前驱症状为呼吸道感染，约占10％～15％，前驱期约持续3~16天(平均7天)，无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。

       经过几天或几周的间歇期后，急性疾病立即发生，几小时内有溶血性贫血、急性肾衰竭和出血倾向等严重表现，最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿、儿童苍白、虚弱、高血压30％～60％，近25％患者有充血性心力衰竭和水肿，30％～50％患者肝脾肿大，约1/3的患者有皮肤瘀斑和皮下血肿。15％～30％儿童黄疸。

       有些症状因地区而异，例如，在印度，这种疾病通常与痢疾合并，60％发烧在阿根廷和澳大利亚很常见28％～52％，嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

       根据先驱症状和突然溶血性贫血，不难诊断血小板减少和急性肾功能衰竭，但应识别急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血。

       肾损伤的程度主要取决于预后，86％～100％有少尿，30％患者无尿（持续4天~几周），部分婴儿病例只有少尿和尿异常，大多数患者肾功能可完全恢复，部分慢性肾功能不全和高血压，患儿可复发，复发预后差。

       治疗溶血尿毒综合征

       治疗溶血尿毒综合征前的注意事项

       本病无特殊治疗。早期诊断，早期治疗水电解质紊乱，早期控制高血压，尽快进行腹膜透折和血液透析。

       1.急性肾功能衰竭的治疗类似于一般急性肾功能衰竭的治疗(见急性肾功能衰竭节)。要强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。

       2.透析适应证:

       ①24小时无尿;

       ②BUN迅速升高;

       ③充血性心力衰竭、容量性高血压等严重水负荷对速尿无反应者；④血钾>>6mmol/L。

       3.纠正贫血

       血红蛋白等血红蛋白应尽量少输血50g/L新鲜红细胞可输洗三次，2.5～5ml/(kg·2~4小时内慢慢输入。血小板减少引起的出血可输入血小板。

       4.抗凝治疗 目前还没有统一的有效治疗方法。

       （1）肝素治疗：临床上存在争议。由于本病的基本病理变化是局部血管凝血，理论上有效，但应在密切观察下进行早期出血和注意（见肾静脉血栓形成节）。

       (2)抗血小板凝聚剂:阿斯匹林和潘生丁可以缩短血小板减少的时间。但由于阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可以同时抑制前列环素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)炎症预防正确PGI2抑制剂量应小，1~3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。

       (3)改善血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：用于报告PGI2静脉连续输入，30~50ng/(kg·min)，输送新鲜冻血浆(恢复PGI2或血浆置换疗法(补充刺激)PGI2生成所需的血浆因子或去除血浆抑制PGI2物质)，初步观察可升高血小板，利尿，改善肾功能，应进一步研究。

       (4)其他疗法:肾上腺皮质激素不再需要，因为它具有促凝作用。此外，应注意肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌。静脉输入γ-无法治疗球蛋白。

       以上仅供参考。如果你不能确定你的健康状况，你可以去医院检查，以澄清你的身体状况。如果你能尽快找到它，你应该尽快治疗它，以免延误病情，恶化病情。如果您还不知道任何事情，您可以咨询我们的在线专家，他们将为您的问题提供您想要的答案。