溶血尿毒综合征有哪些表现及如何诊断？

       本病主要见于婴幼儿、南美和南非，平均年龄<18月，北美洲<3岁。印度约60％<2岁。国内报道1组38例，19例为7～13岁。性别以男性为主，与国外无明显差异。

       胃肠炎状多为胃肠炎，表现为腹痛、呕吐、腹泻，可为血性腹泻，类似溃疡性结肠炎，报告为急腹症。少数前驱症状为呼吸道感染症状，约占10％～15％。前驱期约持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。

       前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向等。最常见的主诉是黑便、呕血、无尿、少尿或血尿。患儿苍白、虚弱。高血压占30％～60％，近25％患者有充血性心力衰竭和水肿，30％～50％患者肝脾肿大，约1/3的患者有皮肤瘀斑和皮下血肿。15％～30％儿童黄疸。

       有些症状因地区而异，比如印度的这种疾病经常伴有痢疾。60％发烧。在阿根廷和澳大利亚，中枢神经系统的症状更为常见28％～52％，嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

        根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

       肾损伤的程度主要取决于预后。86％～100％有少尿，30％患者无尿(持续4天~几周)。有些婴儿病例只有少尿和尿异常。大多数患者的肾功能可以完全恢复。有的患有慢性肾功能不全和高血压。本病儿童可复发，复发者预后差。