发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
全身脂肪代谢紊乱分为先天型和成人型。
1、先天型
这类患者 出生或2岁,皮下脂肪消失,皮肤干燥,但弹性好,色素沉着广泛,腋窝、腹股沟褶皱最明显,局部皮肤呈线性增厚,类似黑棘皮病,全身多毛,头发卷曲,前额发际低可达眉弓,骨发育快,身高超过同龄标准,手足关节增大,头部长,面部瘦,前额尖,颧骨突出,面部特征。身体肌肉强壮,胃肌增厚,腹部突出,常伴有脐疝,性器官早熟肥大,通常肝脾肿大,血脂高,皮肤形成黄色肿瘤、心肌肥大、肾功能变化、智力不全或偏瘫,3岁可出现高血糖,10岁可伴有多尿,但对胰岛素治疗无反应。
2、成人型
这类患者症状晚或不突出,身高、肌肉粗大,腹部肿胀不明显。糖尿病发生前,只能看到手足骨明显生长,类似肢端肥大。实验室可发现高血糖、高脂血症、尿蛋白和管型,部分为高血压、肝脏和心脏肥大,常因肝功能衰竭或呕吐而死亡。