这种疾病的病因尚不清楚。它是一种先天性遗传性疾病。它是一种常染色体隐性遗传,常发生在近亲结婚的子孙后代。其发病机制尚不清楚。有人测量了4例儿童的血浆胰岛素浓度,发现胰岛素增生明显增加β细胞分泌功能亢进,高胰岛素血症是低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足,糖原分解障碍也可能是低血糖的原因。


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