皮肤骨髓纤维化又称皮肤髓外造血,其常见病因如下:

   

       一、病因

   

       1.对于原发骨髓纤维化患者,造血系统变化最为明显。其他器官系统也可能涉及髓外造血。

   

       2.研究表明,原骨髓纤维化患者的髓系细胞由克隆性干细胞分化。然而,骨髓成纤维细胞,T细胞是多克隆的。骨髓纤维化过多的原因尚不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞分泌多种细胞因子,如转化生长因子β(TGF-β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可导致成纤维细胞生成和细胞外基质增殖。TGF-β和bFGFβ可引起血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

   

       新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

   

       二、诱因

   

       绝大多数多数患者找不到特殊的诱因。辐射、一些造影剂和工业溶剂(如苯、甲苯)可能会增加患病风险。

   

       2.研究发现,慢性髓系增殖性肿瘤患者继发性血液和非血液肿瘤的发病率增加。与普通人的发病率相比,原发性血小板增多症患者二次肿瘤的风险是普通人1.2倍;真红细胞增多症患者为1.6倍;慢性粒细胞白血病患者为1.6倍。

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