发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis,CEH)它是一种慢性髓增生病,其特征是骨髓中有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓中非典型的巨核细胞产生过多和早死,产生大量血小板衍生,是成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强大刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和成型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸,进入血液循环,在其他器官,特别是脾脏、肝脏和淋巴结中形成同样的非典型克隆肿瘤。