发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
皮肤骨髓纤维化又称皮肤髓外造血(CEH)它是一种慢性髓增生疾病,其特征是骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆增生。骨髓内非典型巨核细胞产生过多和早死,产生大量血小板衍生的生长因子,是成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强大刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。大量胚细胞和成型干细胞逃离骨髓,进入血液循环,在其他器官,特别是脾脏、肝脏和淋巴结中形成同样的非典型克隆肿瘤。