1传纤维蛋自原缺乏症:凝血时间、复钙时间、凝血酶原时间(PT)、白陶土部分凝血活酶活化时间(APPT或KPTT)、凝血酶时间(TT)均明显延长,严重者无血块。用化学或免疫学检测纤维蛋白原,血浆含量极低,甚至《0.05g/L由于纤维蛋白原缺乏,血沉缓慢,血小板粘附和血小板浓度低ADP聚集反应减少。

   

       2、遗传性异常纤维蛋白原血症实验室检查的特点是PT及TT有不同程度的延长,但因素ⅤⅦ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白的定量正常。血栓弹性图γ延长,ma减低。

   

       3、遗传性凝血酶原缺乏症:检验结果示PT延长不能被血清吸附或吸附血浆Rus-sell纠正蛇毒。APIT也可延长,TT正常。

   

       4.遗传异常凝血酶原血症:检验结果的特点是PT但如果采用免疫学检测,结果正常,则表明异常凝血酶原仍保持正常抗原。

   

       5.遗传因素V缺乏症:实验室检查示PT延长可通过正常新鲜血浆或吸附血浆进行纠正,不能通过正常储存血浆进行纠正。凝血活酶产生异常试验。

   

       6、遗传性因子Ⅷ缺乏症:实验室检查示PT延长,能被贮存的正常血浆或正常血清所纠正,但不能被吸附血浆(不含有因子Ⅶ)纠正。

   

       7、遗传性因子Ⅹ缺乏症:实验室检查示PT可储存正常血浆或血清矫正,不能吸附血浆纠正,APTT延长。Russell由于蛇毒时间的延长,这种疾病也被诊断为本病Ⅶ识别缺乏症的主要方法。

   

       8、遗传性因子Ⅻ缺乏症:实验室检查的凝血时间APTT凝血活酶生成障碍明显延长。已知因素需要使用。Ⅻ缺乏症患者的血浆进行交叉试验,不能相互纠正的患者可被诊断为本病。

   

       9、Passovoy因素缺乏:实验室检查也显示APTT正常血浆可以纠正延纠正,不能用正常吸附血浆纠正,但是因子Ⅸ正常。PT、TT、纤维蛋白正常。

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