典型的血友病患者常出现凝血功能障碍,自发或轻度创伤,出血不能自发停止;因此,创伤、手术常出血,严重活动后也可自发出血,特别是出血关节、肌肉出血,导致严重关节肿胀和肌肉缺血坏死,长期发作会影响骨关节生长发育,导致关节畸形和肌肉萎缩,使四肢(主要下肢)活动困难,严重不能行走。血友病的出血特如下:

   

       1.出血不止:多为轻度创伤和小手术后。

   

       2.与生俱来,伴随终身。

   

       通常表现为软组织或深部肌肉内血肿。

   

       4.负重关节膝关节、踝关节等反复出血非常突出,最终可引起关节畸形,伴有骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

   

       5.出血的严重程度与缺血的类型和相关因素有关。

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