遗传性凝血因子缺乏症的遗传特征可分为以下几类:
常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症Passoyoy缺乏因素。
常染色体隐性遗传:如因子ⅤⅦ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症、凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症,Fletcher缺乏因素。
3、X染色体伴性隐性遗传:如血友病A、B。一般来说,遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子,复合缺乏血友病等几种因子A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏伴有血管性血友病和其他凝血因子的人很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中,血友病A和血友病B最常见的是,它占总数的2/3以上,其次是血管性血友病,其他很少见。大多数遗传性凝血因子缺乏症可导致皮肤、粘膜、肌肉、关节、内脏等出血,这取决于凝血因子缺乏的程度。一般来说,诊断前需要实验室检查。
大部分是凝血因子合成减少,少数是由于分子结构异常导致凝血活性减少而出血。
