尿黑酸尿与褐黄病是怎么引起的

       1.病因

       尿黑酸尿和褐黄病（alkaptonuriaetochronosis）属常染色体隐性遗传病。

       二、发病机制

       尿黑酸长期积聚在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色素沉着和关节炎是该病独特的三联症。正常情况下，酪氨酸转化为羟基苯丙酮酸，然后通过羟基苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸。当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸。