马凡氏综合征有哪些症状

       1、骨骼肌系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（脚趾），手臂平伸手指距离大于身长，手下垂膝盖，上半身比下半身长。长头畸形，窄脸，高腭弓，耳朵大而低。皮下脂肪较少，肌肉不发达，胸部、腹部、手臂皮肤皱纹。肌肉张力较低，体质较弱。韧带、肌腱和关节囊伸展、松弛，关节过度伸展。有时会看到漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等。

       2.眼部系统:主要有晶体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男人比女人多。

       三、心血管系统：约80％患者伴有先天性心血管畸形。主动脉窦瘤、夹层动脉瘤和主动脉瓣关闭不完全，主动脉窦瘤、夹层动脉瘤和主动脉囊样坏死引起的破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不完全、三尖瓣关闭不完全也是本征的重要表现。先天性房间隔缺损、房间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未关闭、主动脉缩窄等。传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等各种心律失常也可合并。