毛细胞性白血病概述

       毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。此种病的本质尚未十分明确，多见于40岁以上男性。毛细胞白血病是一种进展缓慢的淋巴增殖性慢性白血病。以贫血、出血、脾脏肿大及外周血及骨髓出现大量边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的白细胞为特征。由于毛细胞的胞浆有突起，并且纤细如毛，故因此而得名。根据细胞表面的免疫球蛋白模式，推测毛细胞为分化阻滞在慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤之间的比较成熟的B细胞阶段。生存期为5~6年，最长可达30年。白血病的发病率占白血病的比例2％，男女发病：3.5～6.1，发病年龄一般在40-60岁之间，男性平均发病年龄为49岁，女性平均发病年龄为47岁。这种疾病的病因与其他白血病一样。该病最早于1923年描述，开始称为白血病样网状内皮细胞增生。毛细胞的概念始于20世纪70年代中期。后来逐渐发现HCL单克隆免疫球蛋白基因经常重排毛细胞pan-B细胞分化抗原，提示HCL为一种B恶性细胞肿瘤。这种疾病在20世纪80年代中期之前对大多数治疗药物无效，脾切除术是主要的治疗方法。80年代中期发现了一些新药(如2-chlorodeoxyadenosine）对HCL目前认为比较敏感，改善了预后HCL有可能治愈的疾病。