一、致病因素

   

       1.感染性单核细胞增多;

   

       二、化学品(如农药等);

   

       3、EB病毒感染。

   

       二、致病机制

   

       HCL多见于男性,约为女性的4倍;家庭疾病也有报道。虽然没有发现HCL什么样的人类白细胞抗原?(HLA)单型相关,单在家庭病例中发现相同的累及HLA单型,推测HCL遗传有遗传学基础。毛细胞是恶性的B淋巴细胞,单克隆免疫球蛋白基因重排,表达pan–B抗原在细胞表面分化CD19、CD20、CD22单克隆表面免疫球蛋白,常有多种重链表面;IgG主要表现为阳性细胞IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA标记早期浆细胞PGA—1,而无CD21表达表明细胞起源于B晚期细胞发生(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段可能是记忆D细胞阶段。毛细胞也可以表达。B不常见的表面抗原包括细胞CDllc、CD25、CDl03。毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。),可能与红系造血损伤、全血细胞减少等临床特征有关。病理变化:主要是毛细胞浸润,进行性脾肿大和脾功能亢进大和脾功能亢进。组织学检查表明,脾脏的正常结构完全受损,脾小体萎缩,毛细胞占脾穿刺液涂片的比例80%~100%。浸润骨髓会抑制血功能,导致任何一个血细胞减少,最常见的是血小板减少和中性粒细胞减少。大多数患者仍然有单核细胞减少。

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