一、病因学

膜性肾小球肾炎是怎么引起的    

       这种疾病是由多种原因引起的。特发性膜性肾病约占成人肾病综合征的50%%左右。本节主要介绍特发性膜性肾炎,除诊断外,还伴有其他原因:

   

       1.药物:青霉胺、金、硫甲丙脯酸等。

   

       结缔组织疾病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮等。

   

       三、混合结缔组织病等。

   

       4.感染抗原和一些寄生虫,如疟疾、血吸虫等。

   

       5.肝炎病毒:乙肝病毒引起的乙肝相关肾炎(HBV-ASGN)、丙型肝炎病毒性膜性肾病。

   

       6.恶性实体肿瘤:在60岁以上的膜性肾病患者中,约有22人%人有恶性肿瘤,最常见的性肾炎中,膜性肾病占60%%~70%。肺、乳腺、胃肠道、卵巢、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病、肉瘤等常见肿瘤。

   

       7、其他伴随的可有:糖尿病、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状红细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病及大疱性天疱疮等。

   

       二、发病机制

   

       1.本病是一种长期缓慢沉积在上皮细胞下的免疫复合物(又称慢性免疫复合物沉积物)。一般不引起炎症细胞反应,而是通过补体的最终成分C3b~C9是导致基底膜损伤的补体攻膜系统。免疫荧光显示颗粒状IgG、C沉积在肾小球基底膜中。Dixon等待动物实验,每天2mg家兔注射低剂量异性蛋白产生慢性血清病,循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。

   

       2.本病基底膜上皮侧免疫复合物主要原位形成,抗原可提前形成“植入”,也可能是上皮细胞表面的糖蛋白和相应的抗体在上皮细胞表面形成免疫复合物,脱落在基底膜上。

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       细胞介导的免疫功能障碍也是本病的免疫学特征之一。特别是在肾病综合征发作期,T淋巴细胞亚群异常,如CD4,CD8细胞的百分数和绝对值异常,前者偏高,后者减少。

   

       4.原发性膜性肾病与免疫遗传学标证明显相关;英国、德国、西班牙、芬兰等欧洲国家的原发性膜性肾病患者HLA-DR3检出率显著增加,美国原发性膜肾病患者显示B细胞抗原MT2.日本原发性膜性肾病患者HLA-DR2检出率明显高,本病患者在美国和英国B18-BfF1-DR3单阳性的预后往往比其他类型差。

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