一、病因

   

       发病原因与机制至今仍不十分清楚,可能与以下因素有关:

   

       1.长期接触石棉被认为是肿瘤的主要致病因素。几乎所有类型的石棉纤维都与间皮瘤的发病机制有关,但每种纤维的风险不同。最危险的是接触青石棉,最危险的是接触黄石棉。第一次接触石棉的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉的病因如下:

   

       (1)动物实验:石棉液可诱发胸膜间皮瘤

   

       (2)在恶性间皮瘤中发现石棉纤维。

   

       (3)石棉工人,尤其是工作20~40年的,尸检发现间皮瘤的发病率高达3.1%。

   

       2.其他非石棉原因接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)和反复肺部感染。也有报道称,胸膜间皮瘤是在接触辐射后引起的,从接触辐射到发现胸膜间皮瘤的时间为7~36年,平均为16年。

   

       3、猿病40(SV40)在没有石棉接触史的病人中,30%~50%可能与SV40感染有关。在脊髓灰质炎流行的时代,数百万美国人可能接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近在脑瘤和间皮瘤患者中分离出来SV40。Carbone及其同事在60%分离出的间皮瘤患者SV40将片段注射到大鼠胸部SV40成功诱发间皮瘤后。

   

       二、发病机制

   

       1.病变的早期肉眼可见,正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有许多白色或灰色颗粒和结节或薄板。随着肿瘤的发展,这些结节相互融合生长,胸膜表面越来越厚,占据胸膜腔,包囊肺使其体积越来越小,受累侧胸壁塌陷。

   

       2.病变晚期肿瘤结节延伸至四面八方,可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。一旦心包和纵隔受累,患者可能死于肿瘤对心肺的过度限制。尸检患者50%发现血源性转移,但临床上很少提及。

   

       间皮瘤起源于间皮干细胞,可分化为上皮或间质细胞。因此,在同一肿瘤中同时发现两个细胞是很常见的。从组织意义上讲,弥散性或恶性间皮瘤可分为上皮、肉瘤(间质)和混合性三种类型。

   

       (1)上皮肿瘤细胞的上皮有不同的结构,如乳头状、管状、管状、带状或片状。多角形上皮细胞有许多长而纤细的细胞,表面有微绒毛、桥梁颗粒、弹性细丝和细胞腔。

   

       (2)纤维细胞类似于纺锤状纤维细胞肉瘤,其细胞呈纺锤状,平行形状,有蛋形或细长形细胞核,核仁发育良好。

   

       (3)混合型有上皮型和纤维型两种组织结构。从肿瘤块取活检时,从不同部位取标本越多,越像混合型。

   

       组织病理诊断间皮瘤非常困难。腺癌和恶性胸膜间皮瘤通常需要通过特殊染色、免疫组化、电镜等方法进行鉴别。列出了区分恶性胸膜间皮瘤和腺癌的几个参数。

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