男人很常见,男女比约为2∶1,2/3的患者年龄为40~70岁。大约一半的患者有石棉接触史。病情缓慢,临床表现多样。上皮型和混合型胸膜间皮瘤通常伴有大量的胸腔积液,而纤维型通常只有少量或无胸腔积液。上皮型患者似乎更累及锁骨或腋窝淋巴结,并延伸到心包、胸膜和腹膜;纤维型主要包括远处转移和骨转移。

       在疾病早期,缺乏特异性症状,60%~90%呼吸困难、胸痛、干咳干咳、气短,约10.2%患者可出现发热、全身不适等症状,3.2%患者主要抱怨关节痛。患者常咳嗽,多为干咳,无痰或痰少,痰中无血。恶性胸膜间皮瘤患者气短症状明显,尤其是活动后胸闷气短明显加重,休息后症状缓解。呼吸困难继发于胸腔积液,随着胸腔积液和肿瘤的增加而加重。积液早期在胸膜腔内游离,然后逐渐局限于包裹,最后逐渐被大肿瘤组织所取代。胸痛最初是模糊和钝痛。当肿瘤侵入肋间神经时,疼痛受到限制。

       中晚期50%~60%患者表现为大量胸腔积液,其中血性胸腔积液占3/4。肿瘤组织可包裹和压迫患侧肺组织,限制肺复张。如果恶性胸膜间皮瘤患者未经治疗,患者体重减轻,伴有严重气短和进行性衰竭,最终因极度呼吸困难窒息而死。胸腔积液患者胸痛严重,逐渐加重至患者难以忍受,一般镇痛剂难以缓解。疼痛常发生在病变部位,隔膜受累后可放射到上腹部和肩部。冠心病、肩周炎或胆囊炎可能被误诊为未详细询问病史和体检的冠心病。部分患者有周期性低血糖和肥大性肺骨关节病,但这些指征在良性间皮瘤中更为常见。

       晚期患者表现为虚弱、恶性疾病、腹腔积液和胸腹畸形。临床表现是肿瘤进行性侵袭而不受有效控制的结果。有些患者可以在疾病的晚期发现胸壁肿块,这是由于间皮瘤从胸部向外生长,也可能是由于胸部穿刺后的针头种植引起的。

       大多数体检在疾病的早期阶段没有阳性体征。未来可发现明显的胸腔积液,胸部诊断为浊音,呼吸声降低,纵隔向健康侧移动。在病程的,胸膜间皮瘤生长较大。当整个胸膜腔充满时,胸腔积液减少,肺容量减少,病侧胸壁塌陷,肋间隙变窄,纵隔被拉到受影响侧。腹部肿胀也可能发生在某些情况下。这种临床发现可能表明肿瘤通过膈膜侵入腹腔,这意味着不能切除。一旦发生膈膜侵袭,30%的患者可以出现肠梗阻。

       除胸部体征外,患者还可有肿瘤伴综合征。虽然很少见,但也可能发生在间皮瘤患者,如肺性骨关节病、杵状指(脚趾)和抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)、自体免疫性溶血性贫血、高凝、高钙血症、低血糖和周围淋巴结转移。

       根据患者的病史,可以有石棉接触史。体检发现呼吸声减弱,诊断浊音,提示胸积液或肿瘤生长。晚期可观察触诊胸壁,尤其是肋间,发现肿瘤肿胀,表明肿瘤侵入胸壁。结合实验室检查和胸部检查CT检查可以判断胸膜钙化或骨结构是否损伤。应考虑恶性胸膜间皮瘤的可能性。但为确诊,仍需通过胸腔积液检查和胸膜活检进一步确定。目前,电视胸腔镜技术的活检诊断率可达100%,手术风险和死亡率低,可替代开胸检查活检。

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