一、治疗
脾切除是HCL传统的干扰素治疗方法α应用核苷类似物，HCL治疗取得了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL在大多数患者中，标准治疗可以获得更持久的完全缓解期。
一、脾切除：脾切除一直持续到20世纪80年代中期HCL不同程度的全血细胞减少是脾切除术的重要指征。脾大引起的血细胞减少主要有以下机制：（1）细胞淤滞增加；（2）细胞损伤增加；（3）外周血细胞稀释。此外，脾大直接关系到代谢高、体重减轻、疲劳和上腹部不适。脾切除术不仅可以改善临床症状，而且大约三分之二的患者可以获得血液缓解。大多数研究表明，脾切除术可以延长生存期。脾切除术对生存期的影响主要与术后骨髓细胞成分的比例和血小板计数有关：细胞面积≥85血小板低于％60×109/L预测预后差。
目前，脾切除已不再是脾切除术HCL但脾破裂、病变以脾肿大为主或血小板明显减少者仍应选择脾切除术。
二、干扰素：αα-2a干扰素和α-2b干扰素有效，详细机制不清楚。总效率为90％（CR占8％，PR74％)，并能显著降低感染的发生率。这种治疗效果很快。治疗几周后，外周血液中的毛细胞可以消失，血小板计数、血红蛋白和中性粒细胞的数量也可以在2个月、4个月和4~6个月内恢复正常。骨髓中毛细胞的比例可以显著降低，但很少完全消失，网状纤维仍然存在。CD5和不典型HCL对干扰素α治疗反应差。
干扰素α常用剂量：(2~4)×106U/m2，每周3~7次，连续12个月。增加剂量和延长治疗周期不会增加疗效，只会增加副作用。停药后容易复发，停药6~31个月。（1×106U/m2，每周3次或3×106U/m2，每周一次)维持治疗可延长缓解期，毒副作用较小。停药复发者使用干扰素α或核苷类似物治疗有效。
三、核苷类似物：应用于HCL喷司他丁丁（DCF）和2′-氯脱氧腺苷（CdA），氟达拉滨已被证明有效，但需要更广泛的研究。喷司他丁（DCF）是一种高效的治疗方法HCL药物比干扰素更好α持续缓解率较高。CR可达59％~89％(平均76％)，PR4％~37％(平均13％)α素耐药也能有效，CR利率仍有33％~42％，PR42％~45％（DCF）4mg/m2，每2周1次，达CR平均治疗时间为8(4~15)周期，即4个月左右。治疗开始后，外周血淋巴细胞计数迅速下降，治疗第一周毛细胞可下降50％~95％。血小板计数、中性粒细胞计数和血红蛋白迅速恢复。同干扰素α区别在于喷司他丁（DCF）骨髓纤维化可逆转。喷司他丁（DCF）毛细胞除毛细胞群，采用免疫组化法CR病人仍能检测到残留的毛细胞。喷司他丁（DCF）停药后也会复发，近一半的患者在停药30(7~80)后复发，但CR干扰素持续时间较长α明显延长。
喷司他丁（DCF）一般耐受性好，约50％的患者会出现恶心、呕吐和嗜睡。在治疗初期，由于药物相关的中性粒细胞减少，会发烧。此外，喷司他丁（DCF）可引起T细胞尤其是CD4减少细胞数量。
2′-氯脱氧腺苷（CdA）是同喷司他丁（DCF）一样有效的HCL用药方法有很多：①0.1mg/（m2·d），连续输注7天；②0.1mg/（m2·d），输注2h，连用5天；③0.1mg/（m2·d），皮下注射，连续7天；④0.1mg/m2，每周皮下注射一次。以上方法疗效较好，CR75％~85％(平均82％)，PR11％～22％（平均13％），复发率较低（文献报道为3％～20％）。CdA和DCF无交叉耐药性。2′-氯脱氧腺苷（CdA）主要副作用是发热，半数患者在治疗开始后可立即出现，抗生素治疗无效，可能与肿瘤溶解和细胞因子释放有关。CD4和CD8细胞均显著减少（CD8细胞可在3个月内恢复，CD4细胞恢复正常水平至少需要3年时间)。
4、苯丁酸氮芥(瘤可宁)等药物
二、预后
HCL自然中位生存期为53个月。脾切除术中位生存期为6.9年。脾切除术后继续IFNα治疗，显著延长寿命。核苷类似物的出现大大改善了患者的预后，CR率高，持续CR四年总生存率已达95％。许多文献报告显示，年轻男性脾脏轻微肿大，血象基本正常。HC负荷低，即使不治疗也能长期稳定。但90％的患者应积极治疗，争取长期生存。
