毛细胞白血病容易与哪些疾病混淆？

       HCL通常需要识别以下疾病。

       1.淋巴细胞系增生性疾病

       (1)脾淋巴瘤伴绒毛淋巴细胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes，SIVL)：是脾边缘淋巴瘤；主要肿瘤位于脾脏，周围有绒毛淋巴细胞，容易被误认为是HCL。鉴别点：①SLVL脾大明显，部分患者行走B超、CT检查显示脾有占位性病变。HCL直到晚期才有明显的脾大，脾内无占位性病变；②DSVL的周围血淋巴细胞胞质嗜碱性明显，绒毛较HC它又短又小，分布不均匀，通常位于细胞的一端。ACP阴性或弱阳性染色，HCL的HC阳性强，不受酒石酸抑制；③免疫表也不同。SLVL绒毛淋巴细胞CD11C、CD103阴性，CD25阳性者仅25％，而HCL的HC三者均为阳性；④SLVL或骨髓积累少，或局灶性浸润，无纤维组织增多。HCL几乎所有的骨髓都被累及，常呈弥漫性浸润，纤维组织增多；⑤脾病理变化，SLVL主要侵犯白髓HCL病变主要在红髓；⑥SLVL淋巴瘤样热型常见，而淋巴瘤样热型常见HCL除并发感染外，发热很少见。

       (2)B淋细胞细胞白血病(B-PLL)：少见的HCL其血白细胞常显著升高甚至变异>50×109/L;其HC的细胞核和B-PLL似乎有明显的中央核仁；它的脾大更明显；它HC的ACP染色阴性；其免疫表CD25、CD103阴性；电镜下板核糖体复合物缺乏，易和B-PLL混淆。识别点：①HCL变异型通常没有淋巴结肿大，B-PLL则常见而明显;②红髓主要是脾浸润性病变，B-PLL主要在白髓。有人提出，HCL变异型实为B-PLL和HCL杂合型在治疗上基本相同。

       (3)慢性淋巴细胞白血病(CLL) CLL和HCL脾大及周围血淋巴细胞增多，增多HCL血白细胞升高的患者更容易被误诊为CLL。鉴别点：①血白细胞数，CLL几乎无例外地增加，HCL大部分降低。血红蛋白和(或)血小板降低HCL多见，而CLL大部分直到晚期才有；②HCL在血液和(或)骨髓涂片中，淋巴细胞呈毛状凸起，而CLL则无;③骨髓穿刺在HCL常遇“干抽”或者增生低，而CLL很少失败，增生活跃或明显活跃；④免疫表型，B细胞CLL呈CD5、CD23阳性，CD11C、CD25、CD103阴性，而HCL则反之;⑤经电镜检查，根据识别困难的病例HCL可以区分独特的变化CLL。

       2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF) 都是脾大骨髓“干抽”纤维组织增多，IMF晚期也有全血细胞减少，故和HCL有相似之处。识别点:①IMF伴髓外造血常伴有幼粒和幼红细胞血象HCL则无;②HCL周围的血液和(或)骨髓有特殊的毛细胞，可以通过TRAP染色和免疫表检查证实，IMF则无;③IMF不仅网状纤维增多，胶原纤维也增多，而且骨髓HCL只增加前者，程度远低于前者IMF。

       3.脾功能亢进 HCL脾功能亢进症状如脾大、全血细胞减少等，应与原发性和其他继发性脾功能亢进症识别。血液和（或）骨髓中的毛细胞是主要的识别点，不典型的形状应该是TRAP区分染色或免疫表格检查。继发性脾功能亢进者仍具有原发病的临床和实验室特征，通常不难HCL区别。