马方综合征概述

       马综合征是一种结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传，涉及骨骼、眼睛和心血管疾病，智力发育不受影响。典型的临床骨骼系统改变为高瘦，上半身短于下半身，四肢细长，形成蜘蛛足样指，通常是平胸、漏斗胸、胸椎凸或凸；眼睛主要表现为高度近视、晶状体脱位或半脱位；夹层主动脉瘤或主动脉瘤扩张伴主动脉瓣关闭，部分患者仍有二尖瓣粘液样变性、二尖瓣脱垂。