老年白细胞减少症和粒细胞缺乏症是怎么引起的

       一、病因

       1.粒细胞增殖或成熟障碍

       再生障碍性贫血、感染X射线、γ射线、苯、二甲苯等化学物质是骨髓粒细胞生成障碍最常见的重要原因之一，主要包括抗肿瘤药物、解热镇痛药、镇静药、氯霉素、磺胺、抗甲状腺药物、抗组胺药、降血糖药物、心血管病药物和利尿剂。

       巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征以及应用抗代谢药物(甲氨蝶呤、6-硫嘌呤等。)和抗甲状腺药物(甲基咪唑、硫氧嘧啶等。)可引起粒细胞成熟障碍和无效生成(过度凋亡)。

       2.粒细胞破坏或消耗过多

       结缔组织病、自身免疫性疾病和氨基比林、甲基多巴、磺胺噻唑等药物的使用，血液中存在粒细胞抗体，引起免疫性粒细胞减少。脾功能亢进等疾病使粒细胞在单核-吞噬细胞系统滞留过多，损伤过多。当原虫、立克次体和病毒感染时，血液中的粒细胞进入组织增加，消耗加快。

       3.粒细胞分布异常

       过敏性休克、异体蛋白反应、病毒血症等。使粒细胞过度转移到边缘池，减少循环池中的粒细胞，但白细胞总数保持不变，称为假粒经胞减少。

       二、发病机制

       1、中性粒细胞产生缺陷

       细胞毒性药物（抗癌药物）、苯和辐射线可以直接影响干/祖细胞和分裂期的早期细胞，或抑制其增殖，其作用是剂量依赖性的。颗粒细胞的显著减少是在骨髓成熟储备池中颗粒细胞耗尽后出现的。给药后1~2周。偶尔，颗粒细胞减少药物只会导致一些敏感患者的颗粒细胞减少。其发病机制复杂，可概括为两种：一种是一些患者接触过这种药物。当再次接触后几个小时，颗粒细胞突然减少或缺乏（如氨基比林），这与剂量无关。可能是通过免疫介导机制：药物或其代谢物是半抗原，与蛋白质结合成抗原，使身体产生相应的抗体.抗体复合物包裹的白细胞可以直接溶解或凝结血液中的细胞或迅速破坏脾脏和其他部位；另一种是颗粒细胞减少（如命噻嗪、硫氧嘧啶、磺胺等），与剂量和用药时间有关，与剂量和用药时间有关，可能是由于抑制颗粒细胞在骨髓中的生长。然而，磺胺和硫氧嘧啶也可以通过免疫介导机制迅速减少颗粒细胞。此外，减少颗粒细胞生成的因素，如自身免疫疾病和（或）T细胞介导、某些感染、骨髓浸润和某些先天性遗传性粒细胞减少。B12或叶酸缺乏会阻碍粒细胞的成熟。

       2.中性粒细胞在血液或组织中被破坏或消耗过多

       中性粒细胞被抗体或抗原可分为免疫和非免疫因素-抗体复合物包裹在血液或脾脏组织中，见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、一些非细胞毒药、一些感染（如慢性肝炎）和同一免疫性新生儿中性粒细胞减少；败血症导致血液或炎症部位中性粒细胞消耗增加，脾功能亢进导致脾脏中性粒细胞损伤过多。

       3.中性粒细胞分布异常

       粒细胞转移到边缘池，导致附着在池中的粒细胞增加，而循环池中的粒细胞相对减少，但粒细胞总数没有减少，因此被称为先天性或体质性假粒细胞减少。此外，获得性的人，如严厉惩罚细菌感染、营养不良、疟疾等，通常伴随着中性粒细胞产生或破坏的减少，因此粒细胞总数也可以减少。

       需要注意的是，上述发病机制在某些原因中是全面的，有些机制尚未澄清。

       合并感染发生时，出现畏寒、寒战、高热。重者口腔、舌和咽部坏死性溃疡，以及肺、泌尿系、肝胆和脸部或肛周皮肤炎症或脓肿。口腔和咽部溃疡常伴颌下及颈部淋巴结肿大。由于粒细胞缺乏，因而进入炎症部位的粒细胞亦很少。当肺部感染时，常无脓痰，X线性检查可无炎症浸润阴影；脓肿部位可无或少有脓液形成。严重败血症时，肝常肿大或肝脾同时肿大，甚至黄疸。