发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
卵黄斑营养不良是一种双眼疾病,两侧对称的少数病例可以先后发生。发病年龄主要是年轻人和年轻人,但早期视力往往不受影响,所以大多数是在常规的眼底检查中发现的。即使眼底有典型的卵黄变化,视力损伤也很轻微。当卵黄破裂,然后发生萎缩性病变时,视力显著下降,视力损伤程度不一致,仅从眼底表现很难估计其视力状况。在少数情况下,当卵黄破碎时,视力突然下降,然后恢复。在后期,视野中有更多的中心黑点。颜色感觉可能有轻微的红绿色盲。黑暗适应正常,ERG正常,EOG有异常。病情进展分为四个阶段:
1.卵黄病变早期
起初,黄斑没有异常。发病时中心凹处出现黄斑,类似蜂房结构,视力无损伤,但EOG经常有变化。
2.卵黄病变期
黄斑区出现典型改变中央有卵黄状橘黄色囊样隆起,形状圆边界清,均匀一致,呈半透明性质,视网膜血管跨越其上。病变大小为0.5~3盘直径。它的形状与煎鸡蛋时的中央蛋黄非常相似,周围有一圈黑色边缘。虽然病变非常明显和典型,但患者的视力可以保持正常或只有轻微下降,视觉功能与眼底的变化程度非常不相称。因此,患者在这个阶段很少接受治疗,所以很难找到这种典型的眼底病变。还有一些罕见的病例,眼底可能有多发性卵黄病变。该病的一般过程,卵黄期主要出现在3~15岁的儿童和青少年,此期病变持续时间不长,约4岁~五年。有时卵黄样变化会完全消失,眼底几乎恢复正常,但以后会出现新的卵黄样病变。
三、卵黄破碎期
随着疾病的发展,卵黄病变中的物质崩解,呈现出蛋黄破碎的形状。有时病变中的物质脱水凝结,沉降在囊的下部和上部为液体,并出现液平面,称为假脓液储存。但在大多数情况下,破碎期的卵黄结构形式非常不规则。患者的视力显著下降,患者经常去看医生。有些病例也可能导致视网膜下的新血管出血和水肿,使病变形式更加复杂。
4、萎缩期
病变最终吸收色素上皮和相邻感光细胞萎缩,形成疤痕,患者视力永久性损伤,中心暗点残留。
由于其他原因,黄斑有时会出现类似卵黄病变,称为假性卵黄斑变性(pseudo-vitelliform macular degeneration)。但EOG多为正常,单眼多见,无遗传因素,眼底有其他病变,可鉴别卵黄状黄斑营养不良。