卵黄状黄斑营养不良是由什么原因引起的？

       (一)病因

       原因尚不清楚。本病为常染色体显性遗传，家族史明显，但也有散发病例。有些病例在眼底检查典型变化前发生了明显变化，眼电图也发生了明显变化。该病表现为不规则显性遗传。如果发现患者，每个孩子都应该用视网膜EOG可以检查50％子女有异常变化。

       (二)发病机制

       有人推测这种疾病是后天发生的，因为有些患者在第一次检查眼底时没有发现病变，随访后发现卵黄样变性，但这些患者没有发生EOG检查。Krill认为该病患者从小或出生时就有广泛的色素上皮异常，分泌特殊的橙色物质，然后细胞破裂形成囊样间隙。此时，视力仍保持正常，囊可以泄漏，部分物质被吸收，囊又关闭。由于重力形成类似假房脓液，囊又破裂，其中物质毒素刺激，相应部位的视网膜导致局部萎缩、变性，使视力丧失。渗漏可进入相应部位的色素上皮，增加脉络膜血管的渗透性，导致浆液色素上皮分离，随着时间的推移，可产生新的血管，血管破裂出血进入视网膜。

       Braley和Spirey认为黄斑区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现水肿、出血，导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收，则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质增生，色素上皮损害形成不同程度的色素性瘢痕，最后视力永久性下降。

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