利德尔综合征对盐和钠通道阻滞剂（钾利尿剂）敏感，钾利尿剂氨苯蝶啶和阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，增加尿钠，减少尿钾。严格的限盐或中度限盐和钾利尿剂可以恢复血压正常，恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿剂用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。
利德尔综合征的主要症状是由高血压和慢性低钾引起的。积极正确的治疗可以预防并发症的发生，其状况可以像普通人一样。如果不治疗，疾病就没有自愈的可能性，可能会因疾病本身或并发症而早逝。由于利德尔综合征是一种家庭疾病，所有血缘亲属都应检查血压和血钾。
