利德尔综合征患者的典型临床表现为高血压、低钾血症和代谢性碱中毒。其临床表现受到基因外显率和环境的影响。有些患者血压升高，血钾正常，有些患者血钾低，血压正常，有些患者血压和血钾正常，醛固酮水平低。HCO3-水平差异也很大，有的患者没有代谢性碱中毒，有的患者HCO3-一般来说，血钾越低，血浆就越高HCO3-水平越高。利德尔综合征的临床表现：
1.高血压 是最早出现的症状，也是最常见的症状，多见于青少年，病人多以此症状就诊。
2.电解质紊乱 低血钾也是常见症状，但约50％血压高，血钾正常。血钾通常是2.4～2.8mmol/L;有时只有轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低(1.8～2.2mmol/L)很少见。代谢性碱中毒血浆HCO3-动脉血水平升高pH值增加。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。
3.低钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐，甚至横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)，感觉异常；多尿，口渴。
利德尔综合征的主要诊断依据是高血压、低钾代谢性碱中毒、低血浆肾素和低血浆醛固酮。该病的早期诊断非常重要，因为良好的治疗可以控制临床症状，防止并发症的发生，生活质量和预期寿命与正常人一样。有头痛史、肌肉痉挛、感觉异常、手足抽搐或肌肉无力等症状，特别是前几代早逝，表明利德尔综合征的可能性。根据临床症状、高钠、低钾、代谢性碱中毒、低血浆肾素、醛固酮水平和螺内酯无效。
