淋巴瘤样肉芽肿(LG)原因尚不清楚。主要侵犯肺部,表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴细胞浸润,部分最终发展为淋巴瘤。有些人认为这是淋巴瘤的变形。从组织病理学的角度来看,该疾病既有血管炎的变化,也有肉芽肿的反应,这与异常反应是一致的。因此,推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有异常反应的肿瘤疾病,伴有的异常反应可能是一种尚未得到证实的肿瘤抗原抗体反应。肾移植、病毒性肝炎、干燥综合征和类风湿性关节炎等体内免疫反应障碍或损伤性疾病经常并发淋巴瘤样肉芽肿。这种相关作用与淋巴瘤样肉芽肿与非典型淋巴网状细胞浸润相似。一些先天性免疫缺的治疗,如慢性免疫抑制Wishkott-Aldrich综合征、Louis-Bar淋巴瘤样肉芽肿偶尔可发生在综合征中。上述临床观察表明,淋巴瘤样肉芽肿可能是继免疫紊乱或损伤引起的免疫增生性疾病,有些人考虑了自身免疫机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。此外,根据一些患者的存在T淋巴细胞功能不全,肾移植后发生LYG病例,还有LG伴有类风湿性关节炎或干燥综合征,因此考虑免疫异常和LYG可能与发生有关。

       发病机制尚不清楚。有些人认为这是淋巴瘤的变形。表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴细胞浸润。就实验模型而言,慢性异体抗原刺激可以激活宿主的慢性免疫活性细胞,并诱发非典型淋巴增殖和淋巴样组织肿瘤。病毒可能对该病的发病起重要作用。它可以通过改变宿主的膜抗原性来启动自己的免疫反应,或者通过直接刺激网状内皮系统的增而引起非典型或明显的淋巴网状细胞增殖。到目前为止,一些环境因素对该病的诱发作用仍然不能排除。


淋巴瘤样肉芽肿的病因
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