淋巴瘤样肉芽肿有哪些表现及如何诊断？

       LYG临床表现与其他类型的肺淋巴瘤重叠较大。肺淋巴瘤的主要受累器官是肺(80％)、皮肤(40％～45％)、中枢神经系统(30％)、肝(25％);其次是肾脏、消化道、骨髓和眼睛。全身症状包括发热、全身不适、疲劳、体重减轻、关节疼痛和皮肤损伤。通常在症状发生后14个月内死于泛发性肺病变和继发性感染。最常见的主诉是下呼吸道症状，如咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。30％神经系统损伤，表现为精神障碍、共济障碍、癫痫发作和颅神经功能障碍。尸体解决方案发现肝脏、脾脏、淋巴结、肾脏、心脏和胃肠道都可能受到侵犯。肺外主要表现在皮肤上，可见40％～45％病例。皮肤损伤主要是渗透性红斑和皮下或真皮结节，也可发生溃疡、斑丘疹或红斑损伤。主要发生在下肢和臀部，也可发生在全身。皮肤损伤可以先于肺损伤或同时发生。常伴有全身症状，如发烧、倦怠、体重减轻、肌肉疼痛和关节疼痛。胸外症状常见，相应的临床表现是由不同部位的疲劳引起的。

       1.呼吸系统 呼吸道症状常被起诉。大多数患者有咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘、胸痛等。肺部受累是本病最常见的早期表现，常伴有不同程度的发热和消瘦。少数患者只能有肺X线路异常，无临床症状。部分患者患病时肺部受累，呈进行性发展，部分患者也可在病程中进行性肺部受累。病变主要位于两个肺野，尤其是两个肺外带，肺尖很少受累。病变几乎总是双侧的，影响很广，但也可以是不对称的。肺部病变虽然有淋巴瘤的特点，但双侧肺门淋巴结肿大较少，淋巴结肿大只发生在其他器官系统，表现不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约有三分之一可能出现肺空洞，可能因大咯血而死亡。肺实质性大损伤引起的呼吸衰竭也是本病死亡的主要原因。呼吸道受累的范围一般较小，但有时呼吸道病变可以作为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎，这是由大量炎性细胞浸润和纤维组织增生引起的细支气管溃疡、损伤和闭塞引起的。支气管部分阻塞也可能发生，这是由于支气管和炎性细胞的广泛侵犯。

       肺实质性内梗死样坏死、细胞高浸润性结节、大肺损伤、广泛性肺实变和非典型间质性肺浸润。非典型淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉和肺静脉，偶尔会导致这些脉管闭塞和广泛性肺实质性坏死，从而导致严重的咳嗽和呼吸困难。

       2.神经系统 表现为周围神经系统疾病、脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状和体征。神经系统可出现失语症、头痛、感觉异常、偏瘫、共济紊乱、精神障碍、抽搐等。可发生在肺病变前、中间，甚至缓解肺病变。周围的神经病变大多是不对称的。中枢神经系统病变可累及大脑和脊髓的任何部位Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕;常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。周围神经受累出现下肢感觉异常。可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种。神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。

       3.皮肤 肺外最常见的受累部位是皮肤，是大面积润性红斑、结节和溃疡。皮肤损伤的发生率占40％～50％。有10％～25％患者出现首发皮肤损伤；皮肤损伤可发生在肺部受累2~9年之前。Liebow一组40例患者报告，16例(42.5％)由于皮肤损伤的发生率高，易于活检和病变的典型组织学，在疑似淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型皮肤损伤是1~4cm红紫色斑疹、丘疹或硬肿胀的皮下结节(有时溃疡) ，直径2~3cm，大多数位于四肢。损伤可发生在任何部位，但在臀部、腹部、大腿、股票和下肢都很常见。修复过程通常伴有疤痕和色素沉着。其他皮肤损伤是非特异性变化，如小气泡、广泛鳞屑、斑点脱发、局部无汗和环状斑块。有时皮下结节很大，偶尔也可以是其主要的临床表现，主要的皮肤损伤也可以开始呈红色，最后变成铜钱色、硬结状的皮下损伤。皮肤损伤通常与肺病变同时发生，但可发生在肺病变前后几个月到几年。皮肤损伤与预后无关。

       4.肾脏受累 大约有一半的患者有肾组织学变化，但没有临床症状。临床上肾脏受累明显罕见，尸检可发现LG改变。

       5.其它 其他病变10％患者可能有肝功能衰竭和肝功能衰竭。少数患者有淋巴结肿大、脾脏大、腹水等。肝脏大也可以是这种疾病的早期表现。由于该病广泛渗入肝脏，可导致进行性肝功能衰竭和死亡。淋巴结肿大可发生在大多数病例中。个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可导致白细胞减少。

       除临床表现外，特征性病理变化主要通过肺活检和皮肤活检来确认。皮肤损伤的病理变化与肺部变化相似，表现为非典型淋巴细胞和浆细胞浸润。这种变化主要位于真皮附属器周围。一些皮肤活检标本没有血管炎或很难看到典型的血管变化，但可以看到其他变化。

       1.诊断标准

       (1)发病年龄和性别:这种疾病在所有年龄段都很常见，在老年人中相对常见。平均发病年龄为50岁，男女比例为1.7∶1。

       (2)临床表现:呼吸道症状最常见(80％)。可伴有发热、消瘦。皮肤病变也很常见。(40％～50％)，表现为大片浸润性红斑、结节、溃疡等。中枢神经系统也经常受到影响(30％)，可表现为精神异常、共济失调、偏瘫、抽搐；脑神经受累可发生Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；周围神经受累，下肢感觉异常。少数患者肝损伤(25％)，与淋巴瘤相反，可有肝、脾大等，但浅表淋巴结很少受累。

       2.上述肺病变发生在临床上，或伴有皮肤、神经系统病变，或伴有肝、脾、淋巴结肿大，应考虑LG的可能。进一步可行胸部X在线检查中，如果多个结节伴侣的空洞形成是一个重要的诊断线索，但在最终诊断之前必须得到病理证实。这种疾病的肺病变非常常见，经常是病人的主诉，应该注意。

       当上述肺病变发生在临床上或伴有皮肤和神经系统病变时，应考虑LG胸部的可能性X射线检查显示，多发结节阴影是一种重要的诊断线索，但最终诊断必须经病理证实。

              亲身体验祛疤                                       两次               祛疤、祛疤~~~                冷冻祛疤后，疤痕消失了，但疤痕还在~