(一)治疗
到目前为止，还没有令人满意的治疗方法。据报道，糖皮质激素糖皮质激素可以在病程早期得到一定的疗效。激素和免疫抑制剂的联合治疗效果优于单一激素。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告说，即使接受激素或免疫抑制剂治疗，这种疾病也不能阻止其发展。大多数学者认为，即使有广泛的肺病变或中枢神经系统病变，即使有足够的化疗，也很难取得令人满意的疗效。这充分说明了早期诊断和治疗这种疾病的意义。
1982年Fauci用泼尼松(1mg/(kg·d)，2一个月后减少，持续2年多)和环磷酰胺[2mg/(kg·d),治疗持续37个月46％患者缓解5年左右。有限的病变可以放疗。G1肾上腺皮质激素应单独使用，G2或G3型可选用治疗ML大约一半的患者可以完全缓解联合化疗。丘疹和皮下结节可以自然消退，复发更多。全身皮质激素和环磷酰胺有效治疗皮肤损伤。放疗可用于某些难治性皮肤损伤。
1. 皮质类固醇激素适用于良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿性血管炎和肉芽肿。使用中量到大剂量的皮质类固醇激素可以缓解疾病，通常使用60~80mg/d。环磷酰胺和皮质激素的早期联合应用也可用于免疫抑制剂。
2.放疗 孤立性病灶可小剂量放疗。
(二)预后
本病预后不良，多在发病后2年死亡，平均存活11.3一个月，死亡率达到65％～90％，其中50％死于呼吸衰竭10％～50％病例发展为恶性淋巴瘤。这种疾病的预后与肺和肺外部的受累程度和组织分级有关。一般来说，预后与异形大细胞的百分比成反比。一般可以使用Lipford等待设计评估“血管中心免疫增殖损伤(AIL)”组织学分级的评分系统。AIL相当于“良性淋巴细胞血管炎”，治疗苯丁酸氮芥有效；二、三级；AIL代表“中心性血管淋巴瘤”，其中二级AIL相当于“经典LG”或“混合淋巴细胞性和大淋巴细胞性中心性血管淋巴瘤”，三级AIL相当于“大淋巴细胞性中心性血管淋巴瘤”。直到最近，近2/3的二或三级中心性血管淋巴瘤在诊断一年内死亡。化疗的进展对预后略有改善。
多死于肺部病变和中枢神经系统病变。神经系统病变的发生与预后直接相关。一旦神经系统受累，死亡率高达80％以上。如果在病程早期使用激素和免疫抑制剂，一些患者的症状可以长期缓解。12％患者发展为恶性淋巴瘤。死亡率为60％，通常在症状发生后14个月内死于泛发性肺病变和继发性感染。四分之一的患者可以带病生存，中数生存期约为2年。临床上，肺部双侧病变及神经系统损伤主要是病理上的非典型淋巴细胞，预后差。
