α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床检查手段

       α1-抗胰蛋白酶缺乏症可能是正常的α1-AT含量测定、Pi表型分析确诊。肝穿刺活组织检查显示，肝细胞充满不同大小的球形红体，PAS染色呈阳性下：

       1、α1-AT血清α1-AT减少到1、0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1、0～2、0g/L之间。

       2.血象检查显示脾功能亢进、红细胞、白细胞和血小板减少“三少”现象。

       3、血BSP肝硬化期BSP排泄减少。

       4.肝活检PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

       5、X可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张。

       6.肺功能检查不同程度的损伤。