卡普兰综合征的病因

       卡普兰综合征的发病因素尚不十分明确。考虑以下因素：

       1.类风湿性关节炎，免疫异常不合并硅沉着病，肺结节很少发生。Walker(1966)12年报道的28例患者认为尘肺对类风湿性关节肺结节的形成有一定的促进作用。

       2.遗传因素Miall(1955)对15岁以上男性进行流行病学调查，发现遗传素质对类风湿性关节炎和卡普兰综合征的致病性起着重要作用。

       卡普兰综合征的发病机制：

       1、在肺内沉积的硅酸可长时间使抗体致敏，从而导致一种佐剂疾病(adjuvantdisease)。粉尘可促进免疫反应或局限于肺，导致类风湿性关节炎肺损伤。因此，可以认为硅沉着病佐剂病是由免疫异常引起的，可能是由巨噬细胞释放抗原物质引起的。

       由于近年来免疫遗传学的发展，HLA重视疾病易感性的相关作用。Wagner等待(1979)报告，RF其阳性卡普兰综合征HLA-BW45阳性率明显高于对照组，RF卡普兰阴性综合征HLA-BW45阴性。

       3显微镜下，肺病变的中心部由坏死的胶原纤维和粉尘组成，

       从中心到外，由巨噬细胞和多核白细胞组成的活性炎症层、成纤维细胞的栅状层、由大量淋巴细胞和浆细胞组成的渗透层和结缔组织层。此外，还有闭塞性动脉内膜炎。管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞，它们吞噬灰尘并崩解。肉眼可见黑色同心环。圆形肺损伤偶尔会钙化或空洞。病理上，卡普兰综合征和硅沉着病引起的进行性大纤维化的鉴别在于后者没有活性炎症层和类风湿性动脉内膜炎。硅沉着病结核的鉴别在于前者有活性炎症层和成纤维细胞栅状层，但在活性炎症层中找不到结核菌。