枕骨大孔区综合征主要表现为神经系统症状和体征,其主要临床表现为:

   

       1、上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨刺激和压迫环枕筋膜、韧带和硬脊膜,导致增生、肥大或形成纤维束带,压迫上颈神经根。患者常说枕头慢性疼痛、颈部活动有限、感觉减退、麻木、疼痛、肌肉萎缩、头部强迫等。

   

       2.后组脑神经障碍的症状往往是由于脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连,导致困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹症状,以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。

   

       3.延髓和上颈髓受压体征主要由小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓、上颈髓和继发性脊髓空洞症引起。患者四肢无力、感觉障碍、锥体束征阳性、尿潴留、吞咽、呼吸困难、手指精细运动障碍、位置感觉消失;有时脊髓颈部和胸部的单侧或双侧节段疼痛和温度感觉消失,而触觉和深度感觉存在。这种分离性感觉障碍是脊髓空洞症的特征。

   

       4.小脑功能障碍常见于眼球震颤,多为水平震颤,也可为垂直或旋转震颤。晚期可能会出现小脑共济失调,表现为行走不稳,说话不清,体检可见指鼻试验不准确,膝胫试验不稳定,闭眼难征阳性。

   

       椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪、球麻痹等临床症状。

   

       6.颅内压升高症状早期患者一般无颅内压升高。一旦出现,说明病情严重,多为晚期。症状是梗阻性脑积水引起的,部分早期患者可能是颅内肿瘤或蛛网膜囊肿合并的原因。患者有严重头痛、恶心呕吐、视盘水肿,甚至枕骨大孔疝、意识障碍、呼吸循环障碍或突然呼吸停止。

   

 

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