Hadley将本病分为2型,即:

   

       1、先天型:也被称为原发性颅底凹陷,伴有枕骨融合、枕骨扁平、枕骨孔变形、牙齿向上移位,甚至进入枕骨孔,导致枕骨孔前后径缩小。当胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷,环椎不同程度地进入枕骨孔,有时与之融合。近年来,一些人发现这种疾病与遗传因素有关,即同一家庭的几个兄弟姐妹。

   

       2、继发型:也被称为获得性颅底抑郁症,很少见,常继发于骨炎、成骨不全佝偻病、骨软化、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导致颅底骨软,软颅底骨压迫颈椎,枕孔升高,有时到达岩骨尖,变成漏斗。同时,颈椎也被放入颅底。为了适应环形后弓,枕孔后可能有隐藏的巢,而环形后弓不与枕骨融合。

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