发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、脊髓栓形成综合征的临床表现比较复杂。由于脊髓栓形成综合征患者出现症状的时间不同,各种症状的组合不同,先天畸形的结合不同,其临床表现比较复杂。然而,这些临床表现可以归因于脊髓锥在不同原因和诱因的作用下出现的不同神经功能障碍。常见的临床症状和体征包括:
1、疼痛
它是最常见的症状,表现为难以形容的疼痛或不适,可以放射性,但通常没有皮肤分布特征,儿童疼痛部位往往难以定位或位于腰骶区域,可以放射到下肢,成人分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀部中部、尾部、会阴、下肢和背部,可以是单侧或双侧,疼痛性质主要是扩散疼痛、放射性疼痛和触电性疼痛,隐藏疼痛较少,疼痛往往因久坐和身体向前弯曲而加重,咳嗽、打喷嚏和扭曲很少加重,直腿抬高试验呈阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛混淆,腰骶打击会引起严重的放电性疼痛,伴有短暂的下肢无力。
2.运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但后者更常见,有时患者抱怨单侧受累,但检查发现双侧变化,下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤,即失用性肌萎缩伴肌张力和肌腱反射,在儿童患者早期或只有下肢运动障碍,症状随年龄增长,进行性加重,可表现为下肢长度和厚度不对称、外翻畸形、皮肤萎缩性溃疡等。
3、感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或减退。
4、膀胱及直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现,前者包括遗尿,尿频,尿急,尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁,儿童以遗尿或尿失禁最多见,根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱,前者常合并痉挛步态,尿频,尿急,压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁,残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。
5、腰骶部皮肤异常
儿童病人90%皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜肿胀、血管瘤和多毛病。大约三分之一的儿童皮下脂肪瘤侧生长,另一边是脊膜肿胀。腰骶部皮下肿块可能很大,这引起了家长的注意。一些患有骶部疾病的儿童可能有皮肤脂肪并形成尾巴。上述皮肤变化不到成年人的一半。
6、促进和加重因素:
(1)儿童的生长发育期;
(2)成年人在突然拉脊髓的活动中,如踢腿、弯腰、分娩、运动或交通事故中被迫屈曲髋关节;
(3)椎管狭窄;
(4)外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
根据典型病史、临床表现和辅助检查,脊髓栓综合征的诊断并不困难,由于早期无症状或隐藏症状,少数患者急性发病,虽然治疗不能改善神经功能障碍,因此,提高对疾病的理解,实现早期诊断和及时治疗至关重要,对于以下临床表现,特别是儿童,应警惕疾病的可能性:①腰骶部皮肤多毛,色素沉着异常,血管瘤,皮赘,皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称,无力;③隐性脊柱裂;④尿失禁或反复尿路感染的原因不明。
脊髓栓综合征的诊断依据:
1.疼痛范围广,单一神经损伤无法解释;
2.成年人在出现症状前有明显的诱因;
3、膀胱和直肠功能障碍,常发生尿路感染;
4.感觉运动障碍进行性加重;
5.有不同的先天畸形或腰骶手术史;
6、MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常,终丝增厚(或)。